July 22, 2018
| 疾病名称 | III型血管性血友病 |
|---|---|
| 致病机理 | Ⅲ型血管性血友病是一种血小板黏附功能缺陷所致的慢性出血性遗传病，突变位于7号染色体VWF基因上，属于冯·威利布兰德疾病（简称vWD）又称血友病样出血综合症亚型之一，在犬常见。表现为血浆中vW因子（vWF）总量几乎测不出，血小板和网状内皮细胞中也查不出vWF。vWF是一种重要的血浆成分，在止血过程中主要有两种作用：①作为粘附蛋白与血小板膜复合物及内皮下胶原结合，介导血小板在血管损伤部位的黏附；②与因子Ⅷ结合，作为载体稳定因子Ⅷ的作用。正常情况下，机体通过一套复杂的防御体系对出血性损伤产生反应，具体包括血小板活性升高，损伤部位血管血小板黏附，以及血液凝固进程启动。vWF异常可导致血小板功能异常，不能完成其止血功能，从而机体出血时间延长。 |
| 临床症状 | 在出生时或者幼年表现出出血症状，具有严重的出血性倾向体质，常表现皮肤和黏膜的自发性出血，如经常流鼻血，齿龈出血，皮下血肿，仔犬出生后脐带处或仔犬换牙时出血时间延长等。严重的胃肠道出血或关节出血，在创伤和手术情况下，出血不止。其他疾病或应激可使出血倾向加重。 |
| 所属类别 | 血液遗传病 |
| 诊疗建议 | 由于Ⅲ型出血表现最重，长时间的出血不止可能会造成生命危险且预后不良。对有不明原因出血史，以及外科手术后出血异常犬应怀疑为vWD。可测定黏膜出血时间，测定血液中vWF含量。流血时间可在口腔黏膜测定，通常有正常的2分钟左右延长到5-22分钟不等。但流血时间延长与病情的轻重可能不一致，确定血液中vWF：Ag含量的测定可采用电免疫分析或酶联免疫吸附法（ELISA）。血样应用枸橼酸盐抗凝，保持血液新鲜（采集后1～2h内），血样马上离心收集血浆并冷冻待测。另外本病发展可能与甲状腺机能减退有关，应测定机体甲状腺激素的含量。本病无法治愈，但可以通过加强护理控制病情发展。对轻度出血患犬可采取长时间按压法，也可采用手术止血。严重出血病例则应输注vWF，可使用新鲜的全血制剂、新鲜或新鲜冷冻的血浆或冷凝蛋白质。建议避免手术及创伤。如果确诊为甲状腺机能减退，可以通过给予甲状腺激素来控制出血。尽可能避免使用导致血小板减少或影响血小板的药物，如非类固醇性消炎镇痛药（阿斯匹林、保泰松和布洛芬等）、某些抗生素（青霉素、磺胺药物、氨苄青霉素和氯霉素等）、抗组胺药物、吩噻嗪、茶碱、肝素和雌激素。 |
| 养育建议 | 如果你的宠物有血管性血友病，或出现出血时间延长的情况，请及时带宠物到兽医处诊治。患病犬应该受到密切监督，如果患病犬受伤流血了，需让它保持冷静。他走动的次数越多，就越有可能继续出血，若过度出血应由宠物医生来治疗。防止指甲剪得太短，导致出血。将干粮改为湿粮以防口腔黏膜损伤。此外，应该避免使用硬玩具和零食以防止狗咬伤牙龈。当普通护理不能控制自发性出血发作，则应及时输血。 |
| 参考文献 | c.2186+1G>A: Identification of mutations in the canine von Willebrand factor gene associated with type III von Willebrand diseasec.937delT: Identification of mutations in the canine von Willebrand factor gene associated with type III von Willebrand diseasec.264delC: Mutation causing von Willebrand’s disease in Scottish Terriers |
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