July 22, 2018
| 疾病名称 | 先天性晶状体脱位 |
|---|---|
| 致病机理 | 先天性晶状体脱位是一种由于支持/固定晶状体的小带状纤维破裂或分解，先天性晶状体悬韧带发育不全或松弛无力，导致晶状体在眼内脱位的眼科疾病。常为双眼发病。正常晶体位置靠晶体悬韧带于眼球腔前半部虹膜后方，负责将光线聚焦在眼睛后面的视网膜上，是重要的眼屈光组织之一。脱位会引起严重的屈光改变，表现视物不清视力下降， 弱视，此外晶体脱位还会导致严重的眼部并发症。 |
| 临床症状 | 症状通常会发生在3至6岁左右，症状包括过度眨眼，眯眼和眼睛撕裂。视力下降，继发青光眼时可表现眼球胀痛、头痛、急剧视力模糊等眼压高症状。部分有继发性斜视。 |
| 所属类别 | 眼科遗传病 |
| 诊疗建议 | 该疾病对于狗来说异常痛苦，而且疼痛程度取决于晶状体移动到哪里，甚至可能使狗永久失明。晶状体脱位可在眼内向前和向后位置发生，但前位错位较为常见和严重。如果不立即治疗，可导致青光眼和视力下降。建议狗每6个月评估、监测眼睛的状况，裂隙灯检查可见虹膜震颤，晶状体不同程度、向不同方向偏移，常为双侧性。晶体可发生瞳孔嵌顿或脱入前房，可合并有葡萄膜缺损、房角异常、视网膜脱离等眼内组织异常。如果狗仍然有部分视力，可以通过使用人工晶状体假体代替真正的晶状体来最好地治疗眼睛。如果是不可逆的全盲，可以通过从眼内摘除内部物质，或者摘除眼睛，然后用人造眼替换眼睛。晶状体赤道部移位至瞳孔区，或出现晶体嵌顿等严重并发症时，即应及时手术治疗，采取晶状体摘除联合人工晶体植入术。术后定期复查，以防感染、眼内炎症加重、继发青光眼等严重并发症。手术治疗后，狗应该在24小时后立即重新检查，之后每三个月一次，注意继发性青光眼和视网膜脱离的可能性。注意与其他导致晶状体移位疾病鉴别，包括肿瘤，葡萄膜炎，青光眼和结节性肉芽肿性角膜炎，炎性肿块等。通常为双眼脱位，一只眼睛发病后通常另一只眼睛会在几周或几月之后也发生脱位。 |
| 养育建议 | 先天性晶状体脱位是一种痛苦的和致盲的遗传性眼病。术后近期眼切勿进水，以免感染。避免感冒和接种疫苗，以免术后眼内反应过于强烈引起并发症。避免剧烈运动，防止人工晶体移位。出现充血、疼痛、角膜混浊、突然视力急剧下降等异常及时就诊。对于大多失明的犬只都能通过调节其他感官来弥补视力缺失（犬类因为极其灵敏的嗅觉和听力，对视觉的依赖要远远小于人类），通常情况下不影响它们的寿命。在家里要尽量避免改变家具的位置，确保宠物一直有人看护，一旦因意外受伤也不会有很大风险。当离开家中熟悉的环境时，使用绳子不仅能够限制它们的活动范围，也能起到安抚作用。不建议携带致病突变基因的犬只育种。 |
| 参考文献 | c.1473+1G>A: ADAMTS17 mutation associated with primary lens luxation is widespread among breedsg.chr3:40808345G>A: Two Independent Mutations in ADAMTS17 Are Associated with Primary Open Angle Glaucoma in the Basset Hound and Basset Fauve de Bretagne Breeds of Dog |
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