July 22, 2018
| 疾病名称 | 原发性纤毛运动障碍 |
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| 致病机理 | 原发性纤毛运动障碍致病突变位于第34号染色体CCDC39基因，是一种由于纤毛先天缺陷导致的非特异防御功能缺陷病。主要由于纤毛方向散乱，纤毛轴丝周边双联微管动力蛋白臂缺失，微管异位等纤毛的超微结构改变和有关纤毛管道器官组织清除功能障碍，导致纤毛被覆的管道器官组织清除功能障碍。纤毛是上皮系统顶端的伸出的毛状突起，属于管道清理工，主要位于呼吸道，气管内膜的纤毛细胞具有清除肺部粘液和污垢的重要作用。患原发性纤毛运动障碍的犬仅有10%的上皮纤毛保持一定的运动性，且颤动频率明显不足，方向极度散乱。而正常犬的纤毛运动方向一致，呈麦浪状起伏。通常会影响8岁以下的犬只，但也存在高龄发病的案例。表现为下呼吸道阻塞所致的支气管扩张、咽鼓管阻塞所致的中耳炎、脑室管阻塞所致的脑水肿、精尾鞭毛活动缺陷造成的雄性不育等。 |
| 临床症状 | 症状发生在幼犬刚出生的几个星期或几个月之内。呼吸症状最为突出，如咳嗽，鼻塞，鼻窦炎，支气管炎，支气管肺炎和支气管扩张，双侧鼻腔排出脓性粘液，呼吸加快，上呼吸道声音增加，端坐呼吸和发绀和运动困难。其他症状主要包括中耳炎，肾纤维化或肾小管扩张，脑室积水和脑水肿而出现嗜睡等脑症状，在性成熟的雄性犬只中常导致不育。 |
| 所属类别 | 免疫缺陷遗传病 |
| 诊疗建议 | 主要表现鼻炎、鼻附窦炎、气管-支气管炎或者支气管肺炎的各种症状。肺部X光片可见支气管扩张症存在，血检可见机体感染像，包括轻度白细胞增多及中性粒细胞增多和核左移。有反复发作或持续存在的慢性呼吸道感染，病程可达数月至1-2年，抗生素疗法不能控制的慢性呼吸道感染，只能暂时缓解病情。确诊可进行纤毛上皮活检的超微机构缺陷。治疗主要以对症治疗为原则，可使用物理疗法如盐水雾化后可清除呼吸道分泌物。必要时需要抗生素治疗，建议先进行药敏试验，以防止使用不当的药物。当宠物开始咳嗽时，请谨慎使用药物来抑制咳嗽，因为这会使犬只无法把分泌物咳出。原发性纤毛运动障碍的预后在每种情况下都有所不同，犬只的生命也根据病情的严重程度和它对治疗的反应而有所不同。随着年龄的增长，一些患病犬的症状会变得不明显。 |
| 养育建议 | 建议避免犬处在空气不流通或有犬只聚集的地方，以免呼吸道病原传染。确保犬只有适当的氧气供应是至关重要的，特别是在支气管肺炎发作的时候。适当的锻炼有助于清除由于呼吸过快和咳嗽引起的粘液。如果出现呼吸困难，请立刻送往宠物医院进行诊疗。 |
| 参考文献 | p.Arg96X: CCDC39 is required for assembly of inner dynein arms and the dynein regulatory complex and for normal ciliary motility in humans and dogs |
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