July 22, 2018
| 疾病名称 | 持续型苗勒管综合征 |
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| 致病机理 | 持续型苗勒管综合征(PMDS) 是一种生殖系统发育异常疾病，致病突变位于第27号染色体AMHR2基因。表现为睾丸支持细胞不能合成和分泌苗勒氏管抑制因子或合成却无活性、或苗勒氏管受体缺陷，从而使完全雄性个体掺杂着子宫和输卵管。正常雄性性别受睾丸分泌的两种激素，即雄激素和苗勒氏管抑制因子的影响。睾丸间质细胞分泌的雄激素，促使中肾管(Wolffian duct)向附睾，输精管、储精囊分化，其作用仅在睾丸一侧，不作用于对侧，而二氢睾酮，促使尿生殖窦和外生殖器雄性化。睾丸支持细胞分泌的苗勒氏管抑制因子，是一种多肽物质，促使苗勒氏管退化，在同侧睾丸起作用，而苗勒氏管是输卵管、子宫和上阴道的原基。当机体苗勒氏管抑制因子缺陷时，苗勒氏管退化发生障碍，造成雄性体内出现子宫和输卵管等雌性生殖系统。犬外观为正常雄性，但50%以上会出现单侧或双侧隐睾。 |
| 临床症状 | 可能有单侧或双侧隐睾、对侧腹股沟疝、疝囊内有两套性腺，即睾丸、子宫和输卵管组织。 |
| 所属类别 | 其他遗传疾病 |
| 诊疗建议 | 可通过B超发现隐睾和子宫及卵巢组织，手术探查可确诊，临床表现具有雄性特点但精子无活性，并较正常犬只有更高风险患生殖系统肿瘤，建议绝育。 |
| 养育建议 | 及时绝育，以防相关激素影响的并发症及生殖系统癌变。由于精子无活性通常会育种失败同时避免将突变基因遗传给后代。 |
| 参考文献 | c.238C>T: A Single Base Pair Mutation Encoding a Premature Stop Codon in the MIS type II receptor is Responsible for Canine Persistent Müllerian Duct Syndrome |
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