July 22, 2018
| 疾病名称 | 新生犬小脑皮层变性 |
|---|---|
| 致病机理 | 新生犬小脑皮层变性（NCCD）致病突变位于第18号染色体上的SPTBN2基因，是一种小脑皮质层神经元进行性退化的神经系统疾病。表现为小脑中的浦肯野细胞在成熟前就已死亡，导致了平衡能力不足、运动不协调的中枢神经系统的退行性疾病。包括三种类型： 1.新生儿型（非常罕见）：浦肯野细胞在出生前出现自发性破坏，出生时发病症状明显；2.产后型：浦肯野细胞在出生时正常，但在几周至几个月内开始自发退化。3.锥体束外核细胞型：除了破坏浦肯野细胞外还会破坏其他细胞，锥体束外核细胞型的发展速度更快，并且会出现新生儿型和产后型中没有的症状，如癫痫发作和失明症状。 |
| 临床症状 | 病情通常在犬只几个月大的可以观察到，最早可在3周龄犬只开始行走时发现异常，无法吃奶、摔倒、不能走路或走鹅步、肌肉颤栗。但是对于部分犬只而言，可能好几年都不会发现。患病的犬只通常表现有夸张的腿部运动，且走路时像鹅一样（比正常走路的频率快或慢），面对威胁不会做出反应（如眨眼）。产后型新生犬小脑皮层变性：出生几周或几个月后可观察到、走路僵硬、站立时四腿分开、共济失调、摔倒、不断摇头、多动，有侵略性、肌肉颤栗、对威胁无反应、高抬腿；锥体束外核细胞型新生犬小脑皮层变性：以上所有症状以及混乱、失明、癫痫。 |
| 所属类别 | 神经系统遗传病 |
| 诊疗建议 | 宠物医生可进行各种测试以排除其他具有类似症状的疾病，如小脑发育不全和其它中枢神经系统疾病。此外，宠物医生需要了解犬只的病史和宠物主人已经注意到的症状。可采用MRI（磁共振成像）和脑脊液分析对小脑进行初步的诊断；小脑活检是诊断的最终手段。MRI可显示脑的大小；脑脊液分析可以排除脑炎和弓形体感染等；同时可能需要进行常规的血液和尿液检测以排除其它类似的疾病状况。金刚烷胺、丁螺环酮、辅酶Q10和乙酰基肉碱等药物可以缓解疼痛，并可能有助于减缓疾病的进展。 |
| 养育建议 | 患病犬的协调不好，宠物主人需将宠物的活动限制在家庭安全区域内。避免楼梯，锋利的物体，游泳池或其他可能伤害宠物的地方或物品。由于失去协调，患病犬可能需要协助进食。同时要为宠物创造一个干净舒适的居住环境。为了减轻疼痛和改善循环，水疗和按摩治疗都是很有效的。 |
| 参考文献 | c.5921del8bpTCAAGGCA: Genome-wide mRNA sequencing of a single canine cerebellar cortical degeneration case leads to the identification of a disease associated SPTBN2 mutation |
如果您想要了解更多疾病信息，请点击右上角的“联系我们”，我们的客服将会非常高兴与您交流。