July 22, 2018
| 疾病名称 | 先天性肌强直症 |
|---|---|
| 致病机理 | 先天性肌强直症是一种肌膜结构和功能先天缺陷导致的肌肉易兴奋或肌肉松弛延迟的遗传病。肌膜的脂质结构改变使肌膜对氯离子的传导降低、对钙的摄取量增加，从而导致钾离子在肌内膜横管系内累积，造成肌膜兴奋后进行性去极化。犬只表现为肌纤维增多变粗，肌肥大和肌浆管系统的超微结构改变，并伴有一定程度的反应营养不良过程的肌组织变，近端肢体肌等多部位骨骼肌普遍性肥大和强直、舌肌和食管肌强直收缩造成吞咽困难和运动障碍。 |
| 临床症状 | 6周龄至数月龄发病，病程数月至数年不等，有的犬只可存活至中年。表现为头部、颈部以及前肢肌群外观显著肥大，触诊张力增强。肌肉过度兴奋且不易放松，肌肉长时间保持收缩状态。肩膀和大腿部的肌肉突出且僵硬，站立困难，步态僵硬不协调，频繁摔倒，常像兔子一样跳着跑。舌头在被触摸后变大变硬，下颌呈现弧形，上颌比下颌长得多，牙齿异常。也可能表现为气喘和唾液分泌过度。叫声异常，呼吸声音大，吞咽困难。肌强直在静止不动后、情绪激动或寒冷的环境中加重，而在情绪安定和温暖的环境中减轻。 |
| 所属类别 | 肌肉遗传病 |
| 诊疗建议 | 特征性病理学改变主要是肌肥大，并伴有一定程度的肌营养不良和肌浆管系统的超微机构改变。诊断根据可临床症状，包括肌强直性运动障碍、吞咽困难和呼吸窘迫，及自发性高频动作电位为主的肌电图形，叩击性肌强直凹陷反应。治疗先天性肌强直症的药物有奎尼丁，美西律和普鲁卡因胺，这三种药品都起到稳定细胞膜的作用，且研究表明它们可以减轻犬类肌强直的症状。犬只患有皮质醇增多症或者其他可能导致肌强直的症状，宠物医生首先要处理这些症状。在这种情况下，治疗其他症状可能同时解决了肌强直症状。如果治疗不能解决肌强直，需要就肌强直进行专门治疗，病情很可能不会完全去除，但可以得到改善。 |
| 养育建议 | 肌肉僵硬可能会随着运动的适当增加而改善，也会因较冷的环境温度和自身的兴奋状态而恶化。需要配合宠物医生用药，如果症状有任何改变，须及时通知宠物医生。不要让患病犬进行剧烈活动或锻炼，否则可能导致宠物呼吸急促；尽量避免宠物感冒，因为感冒可能加剧肌强直症状。 |
| 参考文献 | c.803C˃T: A missense mutation in canine ClC-1 causes recessive myotonia congenita in the dogc.2665insA: A novel mutation of the CLCN1 gene associated with myotonia hereditaria in an Australian cattle dog |
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