July 22, 2018
| 疾病名称 | 退行性脊髓病 |
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| 致病机理 | 退行性脊髓病致病突变位于第31号染色体的SOD1基因，是一种由于该基因编码的超氧化物歧化酶（一种负责破坏体内自由基的蛋白质）异常，造成体内自由基增多的进行性脊髓神经变性疾病。自由基是自然防御机制的一部分，但过量的自由基会引起细胞死亡和各种退行性疾病，大多数犬只在8岁后出现临床症状。 |
| 临床症状 | 退行性脊髓病的初步症状通常表现为不对称的普遍本体感觉运动失调和骨盆区四肢的痉挛性局部麻痹。在这个阶段，运动神经元损伤可能会导致椎间盘突出。退行性脊髓病通常不会直接导致疼痛，但会导致犬只的后肢神经丧失与大脑之间的交流，造成后肢肌肉萎缩，无力，运动不协调。随着病情的恶化，大概3-6个月后，犬只的后肢将会越来越虚弱无力，难以保持平衡和正常走路，甚至瘫痪，还可能会出现大小便失禁。到患病晚期，前肢的运动也会受到严重影响，表现为全身性的肌肉萎缩。疾病持续时间可以超过3年，最后宠物四肢都会出现虚弱无力，并且伴随由于运动神经元不足而导致的松弛性四肢瘫痪，全身性肌肉萎缩，吞咽困难，以及无法吠叫。 |
| 所属类别 | 神经系统遗传病 |
| 诊疗建议 | 许多常见的获得性脊髓疾病也会损害上运动神经元，造成的症状与退行性脊髓病的早期征兆十分相似，因此，只能通过组织病理学观察轴突和髓鞘变性以及脊髓索的星形胶质细胞病变来确诊。目前没有药物被证明可以有效阻止或减缓退行性脊髓病的发展。维他命和ω-3脂肪酸补充剂被作为可能性大的疗法，维生素E、维生素B复合物和维生素C也可能是有用的补充剂。其他化学疗法也正在研究，包括使用氨基己酸和速效抗氧化剂—乙酰半胱氨酸。虽然退行性脊髓病目前无法被治愈、长期预后较差，早期检测、诊断和支持性护理还是有帮助的。 |
| 养育建议 | 细致的支持性护理是退行性脊髓病的犬只唯一可用的治疗方法。患病犬一旦开始失去站立和行走的能力，宠物主人必须做许多事情才能保持它的生活质量。中等强度的运动和其他形式的物理治疗可以延缓肌肉退化和萎缩，并帮助维持盆腔四肢的运动和力量。宠物主人可以帮助伸展，延伸和弯曲犬只的后腿，这类活动有助于延缓病情，并帮助患病犬保持力量，更长久地维持平衡能力和行走能力。游泳、水下跑步机使用和水疗也可以有益于延缓病情。患病犬需要舒适的床上用品，如空气床垫、水床、休闲椅垫、人用床垫、羊毛、睡袋、毯子、稻草或其他柔软舒适的东西。宠物主人需要经常更换床上用品的外层，并且需要定期帮患病犬洗澡，以防患病犬由于大小便失禁引起褥疮、尿烧伤、皮肤溃疡等其他疾病。对长毛品种而言，在尾巴和肛门周围的毛发应该经常修剪。宠物主人需要管理宠物的饮食，以防止体重增加。经常躺着的患病犬需要时不时的翻身，以防止压疮和肺塌陷（肺不张）。在犬只的后腿失去行动能力后，可以使用犬只专用的轮椅，辅助行走。体型较小的犬只可能比体型较大的犬只生存的时间更长，因为它们更容易被照顾。犬只主人应向对该疾病有治疗经验的专业宠物医生咨询。 |
| 参考文献 | c.118G>A: Breed Distribution of SOD1 Alleles Previously Associated with Canine Degenerative Myelopathy |
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