July 22, 2018
| 疾病名称 | 先天性感觉神经性耳聋 |
|---|---|
| 致病机理 | 先天性感觉神经性耳聋是由于耳蜗细胞或耳蜗神经细胞变性，细胞作为受体的功能消失，导致感觉神经性听力消失。 骨迷路，膜性椭圆囊和半规管的发育是完全的，最开始供应耳蜗的纹状血管发生变性，继而柯蒂氏器的毛细胞发生变性从耳蜗的基部向顶端发展，毛细胞不可再生，最终导致耳聋。耳是与外界交流和获取信息的感觉器官，听力是耳辨别声音的能力。以空气为载体的声波，由耳廓收集，经外耳道抵达鼓膜，使鼓膜振动，听骨链和鼓室内的空气也发生振动。听骨链的振动经前庭窗使前庭阶的外淋巴形成液波。液波振动膜蜗管的基底膜，使位于基底膜上的柯蒂氏器及其毛细胞感受。 |
| 临床症状 | 患侧听力完全丧失，对周围声音无反应，易惊，对声源的定位有困难。 |
| 所属类别 | 耳科疾病 |
| 诊疗建议 | 根据发病史及家族患病情况，进行听力检查，检耳镜检查结果正常，确诊需做脑干听觉诱发反应试验。该病是不可逆的，目前暂无治疗方法。并注意鉴别和治疗外耳和中耳疾病。 |
| 养育建议 | 耳聋的宠物需先给予视觉上的暗示再接近宠物，不然容易受惊或攻击人。训练上主要以手势信息。 |
| 参考文献 | Congenital Sensorineural Deafness in Dalmatian Dogs Associated with Quantitative Trait Loci |
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