July 22, 2018
| 疾病名称 | 血友病A |
|---|---|
| 致病机理 | 血友病A又称先天性第Ⅷ因子缺乏症或抗血友病球蛋白缺乏症，致病突变位于X染色体的F8基，是一种由于Ⅷ因子的生成数量不足或结构功能变异所致的一种遗传性凝血障碍性出血病。发病环节是抗血友病球蛋白异常，以致第Ⅷ因子凝血前质的活性降低，凝血活酶的形成发生障碍，凝血过程第一阶延缓，表现为凝血时间延长和激活的部分凝血活酶时间延长，凝血酶原消耗时间缩短。血友病A是最常见的遗传性凝血障碍性出血病。 |
| 临床症状 | 症状类似血友病B，但较血友病B更严重，以肌肉和关节血肿为主的广泛性出血体征，可能出现腹腔出血等危及生命情况。常出现的临床症状是牙龈出血，血肿分别发生在近端后腿，膝关节和胸部或腹壁。动物如果受到创伤或手术，在受伤部位会出现过度出血。 |
| 所属类别 | 血液类遗传病 |
| 诊疗建议 | 凝血化验可用于诊断狗的血友病。APTT(活化部分血栓形成时间)是一种凝血缺陷的筛选试验，但不能区分不同类型的血友病。血友病A的特异性诊断必须基于对犬凝血因子Ⅷ的特异性测量，与普通犬相比，血友病犬的因子Ⅷ活动明显减少。通过适当准备的样本对血友病患犬的实验室诊断是非常准确的。但凝血化验并不能区分携带者和雌性携带犬，而基因检测可以。通常第Ⅷ因子活性降低至3%以下才会出现临床症状。对于有手术需求或严重出血的宠物可通过蛋白质替代疗法治疗即输新鲜全血或血浆。由于该病患犬的血小板和血管的止血机制正常因而流血时间正常，血块收缩良好，临床主要表现凝血时间延长。 |
| 养育建议 | 注意避免创伤及撞击，对严重的动物限制运动，增加生活环境的柔软度。注意观察身体出血情况以及眼睛及口腔粘膜颜色是否苍白，若宠物出现外伤应立即按压直至血流完全停止，如血量过大应立即送诊治疗。可在日常饮食中添加适当的补血制剂。 |
| 参考文献 | c.1412C>G: Two novel missense mutations associated with hemophilia A in a family of Boxers, and a German Shepherd dogc.1643G>A: Two novel missense mutations associated with hemophilia A in a family of Boxers, and a German Shepherd dogc.98G>A: Canine haemophilia A caused by a mutation leading to a stop codon |
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