July 22, 2018
| 疾病名称 | 髓鞘减少和震颤 |
|---|---|
| 致病机理 | 髓鞘减少和震颤是一种表现髓鞘的脂质膜上鞘髓磷脂形成缺陷，少突神经胶质细胞的功能和数量不足，或者近端轴索异常阻止髓鞘形成，神经系统髓鞘形成异常或神经系统髓鞘质缺乏的疾病。髓鞘是覆盖每条神经的脂肪保护鞘，包括中枢神经系统的神经和大脑中的神经。当这个保护层(鞘)变得太薄时，电脉冲在神经之间传导就会遭到干扰和阻断，逐渐消失。 |
| 临床症状 | 临床很多是早发性的，1-4周龄的幼犬头部、身体及四肢震颤，无力站立或走路，运动失调。成年发病的症状包括：跑步或跳跃困难，后肢跛行，失禁，缺乏协调性，肌肉萎缩，步态怪异，部分瘫痪，脚上出现伤口。可由于激动、活动、休息减少而震颤加重，无肌无力现象。 |
| 所属类别 | 神经系统遗传病 |
| 诊疗建议 | 根据临床症状及基因检测诊断，MRI不可显示大脑缺乏内压。注意与中毒、灌流性脑炎、低血钙、低血糖、全身震颤综合症鉴别。无特异性治疗方法，但可以控制。发病幼犬都至少表现出最明显的症状，其中一些比较严重。大多数症状较轻的患病幼犬最终都会恢复健康，可能在3至4个月龄开始逐渐恢复，在1至1岁半的基本恢复正常，但大多数早发性的髓鞘形成不良都会导致终身的轻微后肢震颤。 |
| 养育建议 | 对于运动障碍的犬需要限制运动及辅助运动，如水下跑步机和游泳可能会进一步推迟肌肉衰退。物理治疗，帮助拉伸肌肉，以延缓肌肉的萎缩。幼犬可能需要主人手动喂食，因为它们的身体状况难以与同窝幼犬抢食。对于震颤严重的犬需要帮助喂食或使用鼻饲管喂养避免摄入不足或食物误入气管。确保狗的床舒适柔软，如果宠物出现尿失禁，床上用品最好是可拆卸和可清洗的。由于狗可能在床上翻身困难，主人要帮助它们翻身，避免褥疮或肺萎陷。不建议携带致病突变基因的犬只育种。 |
| 参考文献 | c.880delA: A mutation in the canine gene encoding folliculin-interacting protein 2 (FNIP2) associated with a unique disruption in spinal cord myelination |
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